Anche gli occhi possono essere colpiti dal cancro, ma fortunatamente i tumori oculari e degli annessi (congiuntiva, palpebre, orbita) sono patologie rare. Per la loro diagnosi e cura è necessario riferirsi a centri ultraspecialistici dove esistono competenze e tecnologie in grado di riconoscere e trattare questi tumori con un approccio che è oggi sempre più conservativo. Il tumore oculare più frequente, il melanoma uveale, presenta una incidenza pari a 6-7 nuovi casi per milione di popolazione ogni anno, con un’alta incidenza di metastasi; la sopravvivenza stimata a 10 anni è pari al 50% e al 70%, rispettivamente per i tumori uveali di grandi e medie dimensioni. Fino a pochi decenni fa l'unica possibilità terapeutica per combattere queste neoplasie era l'asportazione chirurgica del bulbo oculare; grazie ai progressi compiuti negli ultimi anni si sono rese disponibili nuove terapie di tipo conservativo.

Il Centro di diagnosi e cura per le patologie oncologiche oculari del Gemelli

 Il polo dedicato di diagnosi e cura per le patologie oncologiche oculari offre al paziente la possibilità di eseguire tutti gli esami di cui necessita durante il suo iter diagnostico e dispone di tutte le opzioni terapeutiche necessarie alla cura della malattia, garantendo tempi di inquadramento diagnostico e risposte terapeutiche rapide ed efficaci, con un approccio conservativo e un migliore controllo locale della neoplasia. Si tratta di una struttura ultraspecialistica nell’ambito dell’oftalmologia per la diagnosi, il trattamento e lo studio dei tumori dell’occhio e degli annessi (congiuntiva, palpebre, orbita). Il centro offre ai pazienti un approccio interdisciplinare utilizzando gli specialisti del Policlinico Gemelli che hanno maturato una competenza specifica nell’oncologia oculare.

In particolare il Centro si avvale della collaborazione delle unità operative di radioterapia, anatomia patologica, biochimica clinica, oncologia, oncologia pediatrica, neuroradiologia, chirurgia plastica e chirurgia maxillo-facciale. «La rarità della patologia ha reso opportuna l’istituzione di pochi Centri di Oncologia Oculare sul territorio nazionale - spiega Emilio Balestrazzi, direttore della clinica oculstica del Gemelli - il nostro rappresenta l’unico centro nel Lazio ed il più attivo in Italia. E a breve il Centro sarà inserito nella rete oncologica regionale del Lazio». Oltre a quello del Gemelli, gli altri centri di Oncologia Oculare italiani sono attivi presso le cliniche universitarie di Padova, Foggia, Catania e Genova.

«La creazione di tali centri ha consentito il miglioramento della precisione diagnostica, con riduzione delle diagnosi false-positive (<1% per i melanomi), e del trattamento (70% di occhi con melanoma viene trattato con modalità conservative)» ricorda la prof.ssa Maria Antonietta Blasi responsabile del centro del Gemelli. «Si tratta di centri altamente qualificati, specializzati nella diagnosi e nel trattamento di tali entità patologiche, che garantiscono un corretto inquadramento ed un adeguato trattamento dei pazienti affetti. Richiedono, però, la presenza di personale dedicato e altamente specializzato, con una esperienza consolidata nel settore specifico. Inoltre, poiché l’attuale tendenza in oncologia è quella di un approccio multimodale alla malattia, è necessario disporre di modalità terapeutiche diverse, da associare, a garanzia di una maggiore radicalità».

I tumori oculari: tipologie e nuovi sviluppi nella ricerca dell’oncogenesi

 I tumori oculari colpiscono pazienti di ogni età, dall’età pediatrica (retinoblastoma, rabdomiosarcoma) all’età adulta (melanoma uveale e congiuntivale, metastasi, carcinomi congiuntivali e palpebrali, linfomi). Sebbene queste neoplasie siano relativamente poco frequenti, la ricerca in oncologia oculare offre interessanti opportunità per lo studio dell’oncogenesi con sostanziali progressi nella ricerca oncologica. Il melanoma uveale, per esempio, metastatizza esclusivamente per via ematica, poiché l’uvea, la membrana sottile dell'occhio, situata tra la sclera e la retina, provvista di moltissimi vasi sanguigni che danno nutrimento al tessuto retinico, è sprovvista di linfatici, fornendo, così, un modello per l’angiogenesi tumorale che può essere usato per testare i farmaci antiangiogenici. L’angiogenesi del melanoma uveale è, comunque, peculiare, perché sembra che siano le stesse cellule melanomatose a produrre i canali vascolari. «Questo fenomeno, noto come vasculogenic mimicry, ha messo in discussione i concetti tradizionali di angiogenesi tumorale – spiega Blasi - e ha stimolato molte ricerche nella comunità oncologica. L’occhio, inoltre, presenta caratteristiche immunologiche uniche, incluse quelle correlate alla progressione della malattia metastatica». Altre opportunità sono correlate alla capacità del bulbo oculare di rappresentare uno straordinario laboratorio in vivo per lo studio della terapia locale delle neoplasie. La trasparenza dei mezzi oculari permette la visione e la valutazione degli effetti terapeutici nei tumori primitivi e metastatici. «La ricerca oncologica oculare – aggiunge Blasi - ha consentito, poi, di studiare il prototipo del cancro ereditario, rappresentato dal retinoblastoma, con l’identificazione del gene Rb, primo gene oncosoppressore ad essere identificato. La conoscenza del gene e del suo prodotto ha, successivamente, rivelato i meccanismi regolatori del ciclo cellulare, rivoluzionando la ricerca oncologica».

Il percorso assistenziale diagnostico-terapeutico del Centro del Gemelli

 Il centro di oncologia oculare del Gemelli consta di un’attività ambulatoriale, dedicata alle prime visite dei pazienti, dove viene pianificato il percorso diagnostico, al termine del quale viene programmato il piano terapeutico personalizzato al singolo caso clinico e conforme ai protocolli internazionali. L’attività chirurgica viene svolta in regime di day hospital o in regime di ricovero. «Il paziente viene poi inquadrato in una puntuale attività di follow up - continua Blasi - svolta con modalità e scadenze temporali diverse a seconda dei casi. Il follow up viene eseguito secondo le linee guida internazionali o in relazione ai problemi evidenziati». Grande attenzione è dedicata al sostegno psicologico al paziente oncologico e ai suoi familiari, incentrato sulla comunicazione e gestione di tematiche psicosociali quali le paure connesse alla patologie oncologiche e al timore della cecità.

L’attività diagnostica e terapeutica: la casistica del Centro del Gemelli

Le stime effettuate sull’attività clinica svolta presso il centro di oncologia oculare in cinque anni di attività hanno registrato un numero medio di 120 prestazioni ambulatoriali settimanali: 70 visite e 50 ecografie. Quanto all’attività chirurgica sono circa 100 gli interventi effettuati all’anno. In particolare vengono eseguiti interventi per applicazioni di placche radioattive di rutenio e di iodio (brachiterapia), enucleazioni del bulbo oculare, resezioni transclerali, termoterapia transpupillare e terapia fotodinamica, asportazioni di neoformazioni epibulbari e ricostruzione della superficie oculare con membrana amniotica, revisioni di cavità anoftalmica, biopsie escissionali o incisionali di neoformazioni palpebrali ed orbitarie, fotocoagulazioni, termoterapia transpupillare e criotrattamenti per retinoblastomi. Il nostro centro di oncologia oculare del Gemelli è un riferimento nazionale: i pazienti provengono per il 6% dalle regioni del Nord, per il 69% dal Centro e per il 25% dal Sud.